La malformación de Arnold Chiari es una enfermedad congénita que consiste en una alteración a nivel de la base del cráneo que provoca una herniación del cerebelo y del tronco del encéfalo a través del foramen magnum.
La forma más extrema consiste en la herniación (hernia es la protrusión de un órgano a través de un orificio) de estructuras de la porción más baja del cerebelo, conocidas como amígdalas cerebelosas y del tronco cerebral a través foramen magnum (apertura en la parte posterior del cráneo), de forma que algunas partes del cerebro alcanzan típicamente el canal espinal (área cervical superior) engrosándolo y comprimiéndolo.
Se encuentra dentro de un amplio grupo de patologías llamadas malformaciones de la unión cráneo-cervical. Además se encuentra dentro de las llamadas “enfermedades raras” debido a su poca incidencia (<5 casos por 10.000 )
"Esta malformación ocurre durante el desarrollo embrionario y puede estar asociado a la Siringomielia."
Es una enfermedad congénita que afecta a ambos sexos y todas las etnias, y fue descrita en 1981 por el doctor Hans Chiari. Esta malformación ocurre durante el desarrollo embrionario y puede estar asociado a la Siringomielia (trastorno en el cual se forma un quiste dentro de la médula espinal).
Clasificación:
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Tipo 0: cierta alteración del líquido céfalo raquídeo a nivel del foramen magnum.
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Tipo 1: hay una herniación hacia abajo del foramen de las amígdalas cerebelosas. Suele asociarse a la siringomielia.
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Tipo 2: herniación caudal mayor a través del foramen magnum del vermis cerebeloso, tronco del encéfalo y cuarto ventrículo. Además existe hidrocefalia y mielomeníngocele.
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Tipo 3: se añade encefalocele occipital a la tipo 2
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Tipo 4: existe desarrollo defectuoso o inexistente del cerebelo.
Síntomas:
La mayoría de pacientes se mantienen asintomáticos hasta la segunda o tercera década de su vida. Aunque también pueden verse casos de niños cuyos síntomas comienzan en la primera etapa de la vida. La aparición de los síntomas suele ser repentina y es progresiva en el tiempo cursando con periodos de agudización y remisión. Puede darse tras un movimiento brusco de hiperextensión del cuello, tras una intervención quirúrgica, maniobra de Valsalva o trauma cervical.
"La mayoría de pacientes se mantienen asintomáticos hasta la segunda o tercera década de su vida."
Los síntomas más comunes suelen ser los dolores de cabeza y cervicalgias con molestias intensas en los hombros. La cefalea suboccipital suele estar muy presente. Además, es común la aparición de vértigos y acufenos.
Si existe compresión de la médula espinal o del bulbo raquídeo podemos ver que existe la pérdida de fuerza en los miembros así como calambres y alteraciones sensitivas. También podría haber inestabilidad y pérdida del equilibrio.
Puede existir disfagia (problemas al tragar), apnea, sordera…
Diagnóstico:
La técnica por excelencia que nos muestra de manera detallada el nivel de la patología es la resonancia magnética.
Tratamiento:
Podríamos dividir el tratamiento en función de la gravedad y el tipo de lesión.
El tratamiento fisio-osteopático:
En Fisioclinics Bilbao orientamos a tratar las limitaciones físicas así como aliviar la sintomatología. Es fundamental una correcta valoración para poder plantear el mejor tratamiento garantizando los mejores resultados.
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La osteopatía craneal y cervical nos ayudará a disminuir la tensión y el dolor de cabeza así como relajar el tono muscular.
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Podemos usar la osteopatía visceral para tratar a nivel del diafragma (músculo muy relacionado con las cervicales) y también aquellas vísceras que veamos afectadas. Cabe recordar que esta patología al afectar al SNC (sistema nervioso central) es posible que los nervios que conectan con las vísceras se encuentren alterados y por lo tanto el paciente tenga problemas digestivos, renales…
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En Fisioclinics Bilbao disponemos de la indiba, tecarterapia profunda gracias a la cual podemos trabajar sobre el tejido dañado mejorando su vascularización y disminuyendo el dolor.
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La terapia manual, cinesiterapia y el tratamiento postural será fundamental para conseguir una mejoría del equilibrio, fortalecer el tono muscular de las estructuras debilitadas y en definitiva ayudar al paciente a ser más funcional por su propio medio.
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La fisioterapia respiratoria también está indicada en pacientes Chiari tipo 1 para restablecer o prevenir las complicaciones respiratorias asociadas a esta enfermedad y a la inmovilización.
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En los bebés o pacientes más jóvenes, la reeducación de la marcha es un aspecto a tratar para evitar posiciones y movimientos anómalos que nos puedan generar problemas a medio largo plazo.
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El abordaje de estos pacientes debe ser de forma multidisciplinar, por lo que otros profesionales como terapeutas ocupacionales, logopedas o psicólogos deben de participar en el tratamiento para poder obtener los mejores resultados.
El tratamiento quirúrgico:
Será recomendable a partir del tipo 2 que cursen con grandes síntomas que imposibilitan la vida normal.
El tratamiento farmacológico:
Al ser una lesión del sistema nervioso central genera dolores neuropáticos. Los fármacos serán los Anestésicos locales, analgésicos, antidepresivos…
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